Jesteś tutaj:

Dominujący wrodzony brak owłosienia

Brak owłosienia wrodzony dominujący pojawia się u kilku członków rodziny dotkniętej tą wadą oraz ich rodziców. Cechuje się bogatą symptomatologią, różniącą się znacznie w zależności od przypadku. Istnieją postacie uogólnione i ograniczone — te ostatnie wyłącznie do skóry głowy. Stałe włosy pojawiają się od 3 r. ż. chorego i stopniowo wypadają. Wyłysienie następuje u niektórych chorych w okresie dojrzewania, u innych w wieku 20 lat. U niektórych włosy łonowe utrzymują się do 40 r. ż. Mimo całkowitego braku włosów skąpe brwi i rzęsy pozostają. Paznokcie są ścieńczałe, łamliwe i niedorozwinięte, istnieje niedorozwój gruczołów łojowych oraz nadmierna potliwość. Ojciec pozbawiony owłosienia od urodzenia swoją wadę może przekazać dzieciom w postaci słabego owłosienia (hypotrichosis). Obserwowałem przypadek dwóch jego córek, które od urodzenia mają włosy cienkie, bardzo przerzedzone, barwy ciemnoblond. U dziewczyny 15-letniej, młodszej z sióstr, obserwowano zanik paznokci u palców rąk, nierówności oraz żółte zabarwienie. Całość zmian rodzinnych odpowiadała brakowi owłosienia wrodzonemu dominującemu.

Przyczyny wrodzonego braku włosów przypuszczalnie sprowadzają się do zaburzeń rozwoju zawiązków włosa lub do obecności niepełnych zawiązków włosów, lub też do wpływu obu wspomnianych czynników (Bettmann).

Utkanie histologiczne. Zamiast mieszków włosów istnieją pierścieniowate twory nabłonkowe, wypełnione w środku istotą rogową i rozpadła masą komórek. Odchodzą od nich rozgałęzienia w kilku kierunkach, czasem aż do naskórka. Zdarzają się również postacie szczątkowe włosów. Opisane powyżej twory pierścieniowate stanowią pozostałość mieszków włosowych. Gruczoły potowe, łojowe i mięśnie przywłosowe mają prawidłową budowę. Utkanie histologiczne bywa jednakowe zarówno w przypadku braku włosów o dziedziczeniu recesywnym, jak i dominującym.

Niedorozwój uogólniony włosów, opisany przez Jacąueta jako niedorozwój włosów (agenesie pilaire), objawia się rozwojem pojedynczych, skąpo rosnących włosów typu meszku włosowego, które nigdy nie osiągają stanu prawidłowego. Ten typ niedorozwoju włosów może występować w odosobnieniu lub w związku z innymi zaburzeniami włosów względnie zaburzeniami rozwojowymi. Jacąuet wyróżnia niedorozwój przed okresem dojrzewania {agenesie prepuberienne), w którym brak jest włosów zewnętrznej części brwi i w okolicy karku (ophiasis embryonalis), od niedorozwoju po okresie dojrzewania (agenesie postpuberienne), który idzie w parze z brakiem lub słabo rozwiniętymi włosami wąsów, brody, pach i skóry w okolicy spojenia łonowego (u mężczyzn), a u dziewcząt włosów pach i wzgórka łonowego.

Polecane artykuły

Najczęściej kupowane w sklepie internetowym



Łysienie Wypadanie włosów Suche włosy Wzrost włosów Zdrowe włosy Łupież Powieki